Wenn einseitig die Brust fehlt – Wissenswertes zur Behandlung des Poland-Syndroms.

Als Poland-Syndrom bezeichnet man eine angeborene komplexe Fehlbildung der vorderen Brustwand mit einem vorwiegend einseitigen Fehlen der Brustmuskulatur und einer Unterentwicklung der gleichseitigen Brustdrüse. Zusätzlich können Hand- und Armfehlbildungen sowie Fehlbildungen innerer Organe bestehen. Die Erkrankung kann Mädchen wie Jungen betreffen. Die Häufigkeit wird mit etwa 1 : 20.000 bis 30.000 angegeben.

Synonyme

– Poland-Komplex

Entstehung

Es handelt sich um eine Anlagefehlbildung aus dem Embryonalstadium (oberer Strahl), bei dem es einseitig durch eine Entwicklungshemmung zu Fehlbildungen und Unterentwicklungen im Brust- und Armbereich kommt.

Symptome

Es  bestehen bei Mädchen wie Jungen meist mehrere Symptome nebeneinander, die rechtsseitig doppelt so häufig auftreten als links. Ein starker Leidensdruck liegt vor allem bei den betroffenen jungen Patientinnen vor, was sich aus der Asymmetrie beider Brüste erklärt. Die betroffene Brust kann unterentwickelt sein (Brust-Hypoplasie) oder gänzlich fehlen (Brust-Aplasie). Eine Brustwarze ist zumeist vorhanden, kann jedoch auch fehlen. Auf Grund der Unterentwicklung oder des einseitigen Fehlens des großen Brustmuskels (Musculus pectoralis major) ist die vordere Achselfalte nur ungenügend ausgeprägt, was insbesondere beim Tragen ärmelloser Kleidung optisch auffällt. Die Achselbehaarung kann fehlen. Zusätzlich können Fehlbildungen der 2. – 4. oder der 3. – 5. Rippe bestehen. Einige Patienten leiden an einer Trichter- oder einer Kielbrust. Finger (Syndaktylie, Oligodaktylie), Hand oder Unterarm der betroffenen Seite können etwas verkürzt oder kleiner sein. In sehr seltenen Fällen finden sich Nieren- und Herzfehlbildungen.

Diagnose

Die Diagnose ergibt sich aus dem klinischen Gesamtbild der Symptome, vorrangig jedoch aus der deutlichen Brust-Asymmetrie bei fehlendem großen Brustmuskel.

Mittels Ultraschall (Sonographie), Computertomographie oder MRT können zusätzliche Veränderungen an Nieren und Herz ausgeschlossen werden.

Differentialdiagnose

Vom Poland-Syndrom klar abzugrenzen ist das Amazonen-Syndrom. Hierbei liegt nur eine einseitige Fehlbildung der Brustdrüse oder der Brustwarze vor. Fehlbildungen am Brustmuskel, der knöchernen Brustwand, der Hand, des Unterarms oder innerer Organe finden sich beim Amazonensyndrom jedoch nicht.

Therapie

Eine operative Behandlung richtet sich zunächst nach dem Leidensdruck der betroffenen Patienten, da diese gesundheitlich zumeist wenig beeinträchtigt sind. Je nach Schweregrad können Fehlbildungen der Finger handchirurgisch behandelt werden. Ein operativer Ausgleich des fehlenden Brustmuskels ist meist nicht notwendig, da andere Muskeln des Schultergürtels dessen Funktion teilweise übernehmen.

Brustkorrektur

Bei jungen Patientinnen ist eine operative angleichende Brustkorrektur frühzeitig nach Abschluss des Brustwachstums in Erwägung zu ziehen, da die zum Teil erhebliche Brust-Asymmetrie im Alltag, bei Freizeit- oder bei sportlichen Tätigkeiten durch entsprechende Kleidung nur schwer zu verbergen ist. Eine ausgeprägte emotionale Belastung ist meist die Folge. In Ausnahmefällen kann eine Brustkorrektur auch bereits während der Pubertät mit Sichtbarwerden der Fehlbildung erfolgen, um den betroffenen jungen Patientinnen eine normale physische und psychische Entwicklung zu ermöglichen.

Eine angleichende Wiederherstellung der betroffenen Brust erfolgt operativ durch eine Brustvergrößerung / Mammaaugmentation, zumeist mit Silikon-Implantaten, alternativ auch durch Eigenfetttransplantation oder andere geeignete Maßnahmen des Eigengewebsaufbaus. Für eine bessere Symmetrie können zusätzlich eine Bruststraffung oder Brustverkleinerung / Reduktion und eine Brustwarzenkorrektur der Gegenseite vorgenommen werden.

Brustvergrößerung / Augmentation

Für eine Brustvergrößerung stehen moderne operative Verfahren und qualitativ hochwertige Brustimplantate zur Verfügung. Die heutige Auswahl an unterschiedlichen typgerechten Implantatarten umfasst neben verschiedenen Profilhöhen auch verschiedene Implantatformen. Moderne Brustimplantate der neuesten Generation bestehen aus auslaufsicherem Silikongel und unterliegen in Europa strengen Qualitätsprüfungen.

Durch die Vergrößerung der unterentwickelten oder fehlenden Brust und die Wiederherstellung des fehlenden Volumens kann bei den betroffenen Patientinnen eine deutliche Verbesserung der Körperform und der Symmetrie erzielt werden.

Weitere detaillierte Informationen finden Sie auf den Seiten über Brustvergrößerung / Augmentation, Eigenfetttransplantation (Brust) und Korrektur angeborener Fehlbildungen.